Co je onemocnění motýlů, jak se manifestuje syndrom?

Bulózní epidermolýza je hrozné onemocnění. Děti, které trpí, jsou ve srovnání s motýly kvůli křehkosti kůže. Toto onemocnění může být vrozené a získané, kdy se na kůži vytvoří řada bublin s krvavým nebo průhledným obsahem. Nejdříve začnou mokré a pak se změní na nehojící erozi. Taková nemoc je nevyléčitelná a často končí smrtelným následkem.

Co je bulózní epidermolýza?

Koncept bulózní epidermolýzy znamená celý komplex kožních onemocnění, které jsou genetické povahy. Při takovém onemocnění na sliznicích a kůži se tvoří bubliny. Objevují se dokonce i s malou traumatizací nebo tlakem na kůži. Jednoduše řečeno, kůže batole s bulózní epidermolýzou připomíná velmi jemné křídla motýla.

To je způsobeno skutečností, že mezi nemocnými dětmi nejsou mezi vnějšími a vnitřními vrstvami pokožky, které vznikají při interakci proteinů, žádné zvláštní vlákna. Lidé nazývají tuto nemoc "syndrom motýlů". Nejčastěji má vrozený charakter, vyvolaný mutacemi genů. S takovou nemocí nemusí děti žít až tři roky.

Symptomy

Hlavní projev nemoci - Bubliny na kůži. Objevují se vlivem nárazu na kůži (náraz, tření), ale obvykle je dostatek a snadný kontakt. Dítě nemůže nosit oblečení, protože dokonce i přirozené a bezproblémové tkaniny v kontaktu s křehkou kůží vedou k tvorbě bublin.

Bubliny se vyskytují na kůži a sliznice dutiny ústní, zažívacího traktu, kvůli němuž je příjem není tření s drsnou jídlo může způsobit zranění. Ve velmi obtížných případech nemohou děti dokonce pít mléko kvůli silné bolesti, umírající smrtí "hladovění".

Bubliny jsou naplněny krvavým nebo průhledným obsahem. Jsou velmi bolestivé, ale když jsou otevřeny, tekutina vylévá, bolest klesá a oni samy se uzdravují.

Formuláře

Termín bulózní epidermolýza zahrnuje několik forem patologie charakterizované průtokem, projevy a prognózou.

Jednoduchá vrozená forma

Taková nemoc je považována za méně nebezpečnou a přenášená z generace na generaci. Motýlka je diagnostikována bezprostředně po narození dítěte nebo za několik dní a chlapci jsou častěji nemocní než dívky.

Jednoduchá forma se projevuje vezikulemi plnými serózní tekutiny. Jsou lokalizovány v oblastech pokožky vystavené tlaku nebo tření. Hlavním traumatickým faktorem je porod. Vezikuly u dětí - motýly vznikají v místech, která jsou přímo v kontaktu s porodním kanálem. Rashes jsou velikosti několika milimetrů až několika centimetrů. Sousední oblasti pokožky zůstávají nezměněny.

Nejčastěji se objevují bubliny:

• na dolních končetinách;
• kolo;
• lokty;
• ruce.

Sliznice jsou také postiženy, ale mnohem méně často. Úplně zdravé nehty zůstanou. Bubliny jsou otevírány přírodními nebo umělými prostředky. Když zmizí, po nich nejsou žádné kazy na kůži, ale může dojít k dočasné pigmentaci. U této formy nemoci se dítě rozvíjí normálně.

Dystrofická forma

To je nebezpečnější forma motýlího syndromu. Vzniká několik dní po narození. Bubliny se mohou objevit zcela spontánně, někdy jsou naplněny krvavým obsahem. Když jsou otevřeny, vedou k tvorbě jizev nebo vředů. Poškození kůže a sliznic, stejně jako nehtů. Vývoj dítěte zůstává v některých případech normální.

Docela zřídka v dystrofické formě, je odmítnutí částí těla. Zvláště špatné jsou falangy prstů. Může se vyvinout hypotrichóza a zubní abnormality. Děti s touto diagnózou nemohou odolat infekčním chorobám.

Zhoubná forma

Jedná se o smrtící onemocnění motýlů. Je diagnostikována bezprostředně po narození dítěte a je charakterizována přítomností krvácených ran v těle. Bubliny se také objevují na sliznicích vnitřních orgánů. Obvykle se dítě okamžitě nakazí pneumokokovou infekcí, která vede k sepse a smrti.

Je možné vyléčit tuto patologii?

Butterfly syndrom nelze vyléčit, Ale s jednoduchou formou můžete doufat v příznivý výhled. V takovém případě by měli lékaři a rodiče poskytnout dítěti symptomatickou pomoc. Spočívá v zpracování postižených oblastí pokožky, aby se zabránilo hnisavým komplikacím. Mohou představovat vážné nebezpečí pro dítě, zejména velmi malé.

Před tím, než si obleč - něte oblečení, dokonce i spodní prádlo, je bandážováno speciálními obvazy, které se nelepí na kůži. Jedná se o velmi dlouhý a namáhavý proces, který někdy trvá několik hodin. V závažných případech se obvazy provádějí 2 až 3 krát denně. Vždy je třeba použít speciální hydratační krém. Je velmi důležité pro děti s velmi tenkou kůží.

Vnější péče o kůži dítěte-motýla je následující:

• Bubliny jsou otevřené z obou stran sterilní jehlou;
• postižené oblasti jsou léčeny antiseptickými léky, včetně Fuchsin a Eosin;
• kdy je eroze způsobena heliomucinovou maskou nebo léky na bázi antibiotik.

Dobrý výsledek v péči o dítě s motýlovým syndromem ukazuje fyzikální terapii.

Prognózy

Onemocnění se projevuje bezprostředně po narození. Dokonce i při průchodu kanálem u nemocných dětí se kůže odstraní jako had. Více často než ne, novorozenci, zejména ti s těžkou formou patologie, zemřou v prvních dnech nebo týdnech života.

Motýlí děti se neliší od svých vrstevníků ve fyzickém a duševním vývoji. Ačkoli onemocnění a zanechá jeho imprint, ale při vytváření bezpečného prostředí a zajištění dobré péče o dítě může být chráněn před bolesti a bolesti a dělat jeho život trochu pohodlně. Kritické období je ve věku až tří let, kdy dítě ještě neví, že nemůže lámat nebo si prohmatnout tváře nebo oči. Když dítě vyrůstá, kůže se začíná stýkat, stává se stabilnějším, ale nikdy nedosahuje síly pokožky průměrného člověka.

Prognóza diagnózy bulózní epidermolýzy obvykle nepříznivé, protože onemocnění je velmi vzácné a lékaři prakticky nemají zkušenosti s léčbou takových pacientů. Poměrně příznivá prognóza pro život a zdraví je možná pouze s mírným onemocněním. Ale ne všichni rodiče mohou zajistit jejich dítěte kompletní péči a často situaci zhorší se, zapojit se do self-léčení ran a fytoterapeutických léků, methylenová modř, domácí masti a jiných podobných prostředků.

Po takovém "ošetření" se náklady spojené s obnovou pokožky dítěte velmi zvyšují. Rozvinutí na kůži rány se může nakazit a zapálit, což vede k smrtelnému výsledku. Proto u dětí s bulózní epidermolýzou může být jakákoliv trauma v kůži smrtelná.

Tímto způsobem, Bulózní epidermolýza je velmi nebezpečné onemocnění, často vedoucí ke smrti. Dítě trpí velmi silně, protože kvůli nehojícím vředům na kůži nemůže dokonce nosit oblečení. Pokud existuje genetická předispozice k této nemoci, pak musí rodiče převzít zvláštní odpovědnost za problematiku plánování dětí.