Diagnostika a metody léčby nádorů Klatskinu

Cholangiokarcinom je onkologické onemocnění žlučových cest, které postihuje intrahepatální, oběhové a distální části biliárního stromu. Nejčastějším typem jsou cholangiokarcinom nádory brána (56%), vzácnější intrahepatální holangiokartsionomy (6-10%).

Gate nádor, také nazývaný Klatskin nádoru (řešitel byla poprvé popsána v Gerald Klatskin 60s) má vliv na společný jaterní potrubí na bifurkace pravé a levé jaterní potrubí porta hepatis.

Charakteristiky Klatskinova nádoru

Tento nádor je 3% maligních formací gastrointestinálního traktu. Obvykle se vyskytuje ve věku 50-70 let, ale může se projevit dříve. Ve většině případů se objevuje u pacientů s primární sklerotizující cholangitidou a choledochálními cystami.

Míra výskytu je u mužů mírně vyšší. Takový novotvar roste pomalu a později metastazuje. Z důvodu pozdní detekce a nemožnosti chirurgické resekce má nemoc vysoké riziko úmrtí.

Prevalence onemocnění představuje až 2 případy ze 100 000 lidí, přičemž každoročně se její hladina zvyšuje, možná je souvisí se zlepšenou diagnostikou a zavedení výpočetní tomografie.

Novotvary se vyvíjejí z intrahepatálních a extrahepatální epiteliální buňky. Někteří výzkumníci naznačují, že vývoj onemocnění je spojen s mutací nádorového supresorového genu.

Podle morfologické struktury nádoru Klatskina je v 90% případů adenokarcinom, v 10% karcinomu dlaždicových buněk. Lokální metastázy se nacházejí v játrech, v játrech jater, regionálních lymfatických uzlinách komplexu pankreatoduodenální a břišní dutiny.

Rizikové faktory pro vznik nemoci

Etiologie maligních formací žlučovodů zůstává ve většině případů neidentifikována.

V současné době se předpokládá, že žlučové kameny nezvyšují riziko vzniku cholangiokarcinomů.

Zvažte hlavní rizikové faktory:

• Primární sklerotizující cholangitida. Ulcerózní kolitida je pozorována u 90% pacientů se sklerotizující cholangitidou. Třicet procent cholangiokarcinomů je diagnostikováno u pacientů s ulcerózní kolitidou a sklerotizující cholangitidou. Kouření, alkohol, obezita zvyšují riziko.
• Choledochové cysty. Riziko souvisí s trváním onemocnění. Po dvou desetiletích se její míra zvyšuje o 15% ročně.
• Parazitické infekce. Příčiny hepatických trematodů (čínské fluke) jsou příčinou intrahepatického cholangiokarcinomu. To může být způsobeno zánětlivou reakcí.
• Hepatolitiáza (přítomnost kamenů v intrahepatálních kanálech převažuje v zemích východní Asie).
• Vystavení toxinům (některé chemické sloučeniny způsobují vývoj maligních nádorů žlučovodů, především v automobilovém, chemickém a dřevozpracujícím průmyslu).
• Dědičné faktory: syndrom Caroli (dědičná expanze intrahepatálních kanálů), mnohočetná billiardní papillomatóza.
• Chronické onemocnění jater.
• Vírová hepatitida.

Klinický obraz

U nádoru Klatskinu jsou pozorovány následující příznaky:

• svědění;
• bolest břicha;
• ztráta hmotnosti;
• horečka;
• únavu;
• bilirubinurie (tmavá moč);
• jílovitou stoličku.

Klasická triada hepatobiliárních a pankreatických onemocnění je typická: cholestáza, bolest břicha, ztráta hmotnosti. U 90% pacientů se vyskytuje žloutenka, která je často přerušovaná.

Žloutenka je nejčastějším projevem maligních nádorů žlučovodu, ale s Klatskinovým nádorem se projevuje v pozdějších fázích a naznačuje závažný průběh onemocnění.

Hepatomegalie je pozorována v každém třetím případě. Laboratorní krevní testy ukazují zvýšená hladina bilirubinu (bilirubin se objeví v moči), alkalická fosfatáza. Žloutenka je fyzický projev hyperbilirubinemie.

Někteří pacienti jsou zvýšeni rakovinový embryonální antigen (CEA), ale tento ukazatel není specifickým a citlivým ukazatelem. Nejpřesnější je úroveň rakovinového antigenu CA 19-9, jeho hodnota je zvýšena u 80% pacientů. Indikace detekce tohoto druhu rakoviny je spíše kombinací dvou testů.

Diagnóza onemocnění

Pro diagnostiku nádoru Klatskin se používají následující radiografické metody:

1. Ultrasonografie (transabdominální nebo endoskopické) nebo non-union prodloužení detekován pravé a levé kanály, polypoidní intraluminální tvorbu uzlovitou homogenní tvorbu s parietální zahušťování. Dopplerografie se používá k posouzení stupně cévních (neoperovatelných) lézí.
2. Počítačová tomografie: Clackinův nádor se vyznačuje redukcí žlučníku, zatímco zvětšený žlučovod vede k nádoru běžné žlučovodné trubice.
3. Cholangografie (endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie má výhodu při produkci buněk pro biopsii).
4. Magnetická rezonanční cholangiopancreatografie kombinuje vlastnosti počítačové tomografie, cholangografie a angiografie.

Léčba a prognóza

Pokud onemocnění podléhá resekci (neexistují metastázy v játrech nebo jiných orgánových orgánech, lymfatické uzliny a krevní cévy nejsou ovlivněny), chirurgická intervence je nejlepší možnost léčby.

Pětileté přežití pacientů s touto chorobou bez operace - od 5 do 10%. Po operaci je míra přežití je 10-30% a vyšší. Bohužel, nádor Klatskin je zřídka diagnostikován v časných stádiích, takže u většiny pacientů je nefunkční.

Nemožnost resekce nádoru určuje nízkou průměrnou míru přežití pacientů. Kritéria pro chirurgickou léčbu jsou založena na hodnocení anatomických struktur postižených růstem nádoru.

Radiologické metody výzkumu jsou nezbytné k určení možnosti chirurgické resekce tumoru a volby terapeutické taktiky. Nádor Klatskinu je nefunkční v následujících případech:

• bilaterální léze pravého a levého jaterního potrubí na úroveň větvení intrahepatálních kanálů;
• okluze hlavní portální žíly, její proximální bifurkace;
• atrofie laloku jater v kombinaci s okluzí opačné větve portální žíly;
• atrofie laloku jater s lézí protilehlých kulečníkových kanálků druhého řádu;
• porážka nádoru s bilaterálními jaterními cestami.

Nakonec je možnost odstranění nádoru určena během operace.

Pokud předoperační výsledky počítačové tomografie prokazují nemožnost chirurgického odstranění, pacient se může spolehnout paliativní péče nebo provádět paliativní chirurgii (biliární bypass směřující k odstranění obstrukce). Stentování žlučových cest eliminuje obstrukci, ale zvyšuje riziko cholangitidy.

Zvyšte pravděpodobnost vyléčení aplikovat radiační terapii, což poskytuje výhodu pro neúplné resekce. Adjuvantní a předoperační radioterapie se používá ke snížení velikosti nádoru na resekci.

U neoperovatelných nádorů může chemoterapie kombinovaná s radioterapií zlepšit přežití na 10 měsíců. Někteří pacienti s Klatskinovým nádorem potřebují paliativní péči (průměrná délka života je současně 2-8 měsíců).

Částečná resekce jaterních vrat, chemoterapie, radiační terapie, posunování - všechny tyto metody léčby jsou aplikovány s různými výsledky.