Co je to hemorrhagická diatéza a jak tuto nemoci léčit?

Mezi dobře známými odrůdami hematologických syndromů zdůrazňují odborníci hemoragickou diatézu. Zvláštností této nemoci je to, že se vyvíjí na pozadí jedné z odrůd hemostázy. Přes některé rozdíly se tyto nemoci vyskytují s jedním běžným příznakem - zvýšeným krvácením.

Pro přesné stanovení stadia onemocnění a zjištění příčiny hemoragické diatézy lékař obvykle provádí kompletní studii o procesu hematopoézy pomocí zvláštních testů a vzorků. Do samotného procesu léčby jsou onemocnění komplexní a zahrnují řadu různých terapeutických opatření.

Co je hemoragická diatéza, její typy

V lékařství, při hemoragické diateze, je obvyklé pochopit krevních chorob, v první řadě oběhový systém, schopný vyvolat spontánní a nedostatečné krvácení a krvácení v lidském těle. Patologické procesy charakteristické pro toto onemocnění vznikají hlavně z důvodu kvalitativních a kvantitativních defektů možnosti koagulace krve.

V každém případě může dojít k odlišnému stupni krvácení. U některých pacientů může být omezena na malé vyrážky s podlitinami, zatímco u jiných může nabýt velkých hematomů. Zaslouží si pozornost, protože tyto patologické procesy se mohou objevit jak vně, tak i uvnitř. K dnešnímu dni je známo více než 300 druhů této choroby.

Podle statistik posledních let se počet pacientů s hemoragickou diatézí na celém světě po dlouhou dobu pohyboval překročilo 5 milionů lidí. Pokud se z tohoto množství vyloučí pouze pacienti se sekundárním projevem choroby, můžeme mluvit o dostatečné prevalence nemoci.

Specialisté z různých profilů věnují zvláštní pozornost komplikacím, které toto onemocnění může způsobit. Současná klasifikace hemorrhagické diatézy je založena na porušeních, které jsou zaznamenány v hemostáze. Na základě této charakteristiky je obvyklé rozlišovat tři hlavní skupiny této nemoci:

• Trombocytopatie. Hlavním důvodem pro vznik tohoto typu hemoragických diatézních odborníků je porušení trombocytární hemostázy. Podobná diagnóza se často dělá u lidí s leukemií nebo radiační nemocí.
• Koagulopatie. Patologický proces, který se začíná projevovat v poruchách koagulační hemostázy.
• Vasopatie. Patologie, jejichž vzhled je spojen se změnami stěn cév.

Kromě toho odborníci identifikují několik dalších podskupin změn koagulační hemostázy založené na stadiu poruch koagulace:

• hemofilie;
• patologický proces, při kterém dochází k transformaci protrombinu na trombin;
• fibrinogeneze;
• porušení fibrinolýzy;
• poruchy koagulačních procesů v různých fázích.

Hemoragická diatéza se obvykle vyskytuje jako nezávislé onemocnění nebo je důsledkem vývoje jiného patologického procesu. Odborníci, výskyt takových změn v hematopoetickém systému je spojen především s předchozí sepsí.

Více stojí za zvážení vrozeného a získaného hemoragického procesu. První se často projevuje dědičnou predispozicí a rozvíjí se v lidském těle až do jeho smrti. Ale nyní lékaři k dispozici nové léčebné techniky, které mohou být použity pro zmírnění příznaků nemoci spojené s vrozenými vadami a doprovázené selhání jednoho z faktorů srážení krve.

Pokud jde o získanou formu, lékaři ve většině případů poskytují příznivou prognózu ohledně jeho léčení. Jádrem metod navržených odborníky jsou činnosti, které jsou požadovány eliminovat faktory, které způsobily patologické změny. Typicky se tyto typy poruch objevují kvůli současné expozici několika hemostatickým faktorům. Tento seznam může zahrnovat změny v syntéze, měnit vlastnosti buněk, zvýšené spotřebě, a tak dále. Je prokázáno, že získané forma hemoragické diatéza může dojít také v důsledku dlouhodobé terapie a některých léků.

Symptomatologie

Bez ohledu na povahu klinického obrazu existuje u mnoha pacientů onemocnění s anemickým a hemoragickým syndromem. Mohou se projevit různými způsoby. Vše závisí na stupni a poruchách v těle.

Další hemoragická diateze se obvykle klasifikuje podle síly a typu krvácení. Existuje 5 typů:

Kapilární

Obvykle se vyskytuje u pacientů s trombocytopatií. Tato forma onemocnění se projevuje jako krevní vyrážky a modřiny na kůži a modřiny na sliznicích. Dalším charakteristickým znakem je dlouhé zhojení rány po extrakci zubu.

Pacienti s podobnými poruchami mají stížnosti na krvácení dásní z nosu a dělohy. V některých případech je nutné pozorovat modřiny na kůži, které vznikají v důsledku nepatrného tlaku na kůži nebo změn krevního tlaku.

Hematomická

Nejčastěji se diagnostikuje u pacientů s hemofilií. Společnou příčinou výskytu je nadměrné užívání antikoagulancií. Můžete to rozpoznat hlubokým krvácením, kvůli němuž pacient pocítí silnou bolest. Nejčastěji se vyskytují v měkkých tkáních, subkutánním tuku a retroperitoneálním tkáni. Někdy v důsledku takových subkutánních hematomů dochází k oddělení tkání, ke vzniku vážných komplikací. Takový proces může vzniknout spontánně nebo být spojen s určitým traumatem.

Hematomo-kapilární krvácení

Příčinou jeho výskytu je předávkování koagulantů. S touto patologií se vyskytuje syndrom ICE, hematomy na měkkých tkáních a krvácení.

Vasculitis-fialová odrůda

Tato forma onemocnění se vyskytuje hlavně u vaskulitidy. Patologický proces se projevuje výskytem krvácení na končetinách a kmeni, které se vzájemně symetricky nacházejí. Po úplném zmizení na těle vidíte trvalé skvrny. Pacienti s podobnou diagnózou mají stížnosti na bolesti v oblasti kolena a kotníku.

Mladí pacienti s podobnou formou diatézy mohou být narušeni akutními bolestmi v břišní oblasti, které nabývají charakteru kontrakcí. Nevyžadují zvláštní lékařská opatření, protože během několika dní procházejí nezávisle.

Mikroangiomatózní diatéza

Vykazuje se jako hemoragická angiomatóza. Pacienti s podobnou chorobou si stěžují na pravidelnou ztrátu krve z nosu nebo žaludku. U některých pacientů se k tomuto příznaku přidává krvácení do plic.

Při krvácení se často vyskytuje anémie s nedostatkem železa. U pacientů s touto patologií nejsou přítomny pouze vnější příznaky, ale také celková slabost, bledá kůže, tachykardie a neustálý závrat.

Vzhledem k tomu, že toto onemocnění je vždy doprovázeno vnitřním krvácením, mnoho pacientů se často nachází záchvaty nevolnosti a zvracení s krevními nečistotami, akutní bolestí v břiše. Některé typy onemocnění mohou vyvolat vznik závažných komplikací - ledvinových syndromů nebo kloubních změn.

Diagnostika

Určený seznamem diagnostických opatření pro pacienta, který si stěžoval na krvácení, by měl hematolog konzultovat s odborníkem, který tuto patologii identifikoval. Jako součást diagnózy je nejprve nutné stanovit formu a závažnost patologických procesů. K tomu, přiřadit trombinu a protrombinu testy, jejichž výsledky si můžete spočítat čas srážení krve a úroveň koncentrace protrombinu.

Diagnostická opatření navržená odborníkem vždy spojené se studiem biologického materiálu pacienta (v tomto případě krev), která dává představu o koagulogramu, UAC a biochemických indikátorech.

Pokud je to nutné, lékař může pacienta odkázat na průchod dalších studií:

• OAM;
• výkaly pro přítomnost skryté krve.

V závislosti na výsledcích provedených studií je pacientovi uděleno hlubší instrumentální a laboratorní diagnostika.

Pokud se ukáže, že důvodem odchylek v kvalitativním a kvantitativním složení krve jsou poruchy fungování imunitního systému, pak je pacient zařazen do Coombsova testu. S pomocí je možné určit přítomnost protilátek v krvi, které ničí červené krvinky.

Základy terapie

Častěji k eliminaci projevů hemoragických patologií pacientů s krevním systémem je předepsáno komplexní léčení s ohledem na jejich patogenetickou formu:

1. Pokud byla krvácení způsobené tím, že antikoagulancia nebo trombolytických drog skupinu, lékař provedl úprava dávkování těchto léků, nebo rozhodnutí o ukončení jejich přijetí. Při celkové léčbě jsou pacientům předepsány přípravky obsahující aminokapronovou kyselinu a vitamín K, jakož i transfuzní dávky dárce.
2. Při léčbě hemoragické diatézy, která má autoimunitní charakter původu, by se měl použít poněkud jiný přístup. Nejúčinnější proti nim jsou glukokortikoidy a imunosupresiva. Jako zesilující terapeutický účinek opatření se provádí čištění krve metodou plazmaferézy. V případech, kdy výše uvedená opatření nepřinesla požadované kladné výsledky, může lékař rozhodnout podstoupit operaci, která se oficiálně nazývá splenktomiey. Díky operaci můžete rychle snížit tvorbu protilátek, které zničí krevní složky a způsobí patologický autoimunitní stav.
3. Pokud je pacient diagnostikován hemoragická diatéza způsobena v důsledku genetické predispozice, v průběhu léčby předepisuje substituční terapie, která zahrnuje transfuzi čerstvé zmrazené dárcovské plazmy, červených krvinek hmoty.

Všechno výše uvedené jasně ukazuje pro každou formu hemoragické diatézy je nutné použít vlastní léčebný režim. Nesmíme však zapomínat, že účinnost předepsané terapie závisí převážně na správné diagnostice patologického procesu.

Poté, co se pacient dokáže vypořádat s onemocněním, musí pacient přijmout preventivní opatření, která zahrnují správnou výživu, udržení mírné fyzické aktivity a pravidelný dohled specialisty.

Pokud pacient podstoupí pouze terapii, musí po dosažení stabilní remisie striktně dodržovat doporučení ošetřujícího lékaře.

Závěr

Hemoragická diatéza je vzácné onemocnění, takže málo může přesně určit jeho počáteční fázi vývoje. Toto onemocnění se projevuje zvýšeným krvácením a může se vyvinout jako nezávislé onemocnění a působit jako důsledek patologických procesů probíhajících v různých tělesných systémech. Při prodloužené nečinnosti mohou tyto procesy způsobit závažné komplikace, které významně komplikují léčbu základního onemocnění. Proto je tak důležité věnovat pozornost všem symptomům, které nejsou typické pro normální stav lidského zdraví. Koneckonců, jak je známo, jakákoliv nemoc je jednodušší a rychlejší k léčení, pokud byla nalezena v počáteční fázi.