Co je optometrist: popis a příznaky devikovy nemoci

Diseukova choroba nebo optoelektromuselitida (ONM) je autoimunitní zánětlivá onemocnění, která ovlivňuje optické nervy a míchu

Zpočátku byla v lékařské klasifikaci Devikova nemoc označována jako maligní těžká forma roztroušené sklerózy. Dosavadní stav je onemocnění izolováno do nosologicky oddělených forem demyelinizačních patologií, které mají řadu charakteristických vlastností a charakteristických rysů.

Příčiny onemocnění devicomikelite Devik

Opton neuromuskulární se týká třídy idiopatických patologií, jejichž povaha vývoje nebyla dosud plně studována. Mechanismus výskytu chorobného procesu je autoimunitní znak. Vzhledem k vlivu neznámých faktorů v lidském těle se v myelinovém plášti nervových zakončení, které se nacházejí v míše a optickém nervu, vytvářejí protilátky. Nedávné vědecké studie potvrdily, že protilátky IgG skupinu navázanou na proteinových látek, - akvoporinu-4, který se nachází v membráně nervových zakončení, je součástí tubulů, které regulují metabolismus vody, a nazývá se NMO-IgG.

Ve velkém množství aquaporinu-4 se nachází v struktuře optických nervů, mozku a míchy - periventrikulární oblasti, podlouhlého mozku, hypotalamu.

Specifické autoimunitní zánětlivé procesy s klinickými projevy probíhají pouze v optických nervích a míchu.

Místa zánětu v mozku se velmi zřídka vyskytují nebo nevykazují neurologické příznaky. Autoantibodies postihují malé kapiláry a arteriální cévy, což naopak vede k narušení krevního oběhu v nervové tkáni a její další nekróze (nekróza).

Devikovu nemoc nejčastěji se vyvíjí na pozadí jiných autoimunitních onemocnění nebo je jejich předchůdcem. V některých případech je zaznamenán současný vývoj optoelektromuietitidy se systémovým lupus erythematosusem, vaskulitidou, Sjogrenovým syndromem. Podobné morfologické patologické procesy se objevují u neinfekčních a infekčních lézí zraku a míchy, což vyžaduje diferenciální diagnózu mezi onemocněními.

Klasifikace Devicovy nemoci

Mohou se objevit příznaky onemocnění postupně nebo současně. Onemocnění ve většině klinických případů (až do 85%) začíná dvoustranným nebo jednostranným procesem zánětu v koncích optických nervů (neuritida).

Po porušení funkce vizuálního orgánu myelitida se objevuje po týdnech, měsících a někdy i letech. Méně častěji se autoimunitní zánětlivý proces objevuje současně v obou strukturách míchy a v optickém nervu.

Vzhledem k povaze průchodu Devikovy choroby se rozlišují různé odrůdy patologického procesu:

1. Rekurentní progrese onemocnění - se vyskytuje v 85% případů, objevuje se u dospělých osob, je charakterizován trvalým rozvojem myelitidy a zrakové neuritidy;
2. Monofázní průchod onemocnění - vyskytuje se v 15% případů, obvykle se vyskytuje u mladých pacientů a dětí, je charakterizován současným výskytem optické neuritidy a myelitidy, nezpůsobuje recidivu onemocnění.

Během monofázické formy onemocnění se mohou objevit závažnější léze z nervového systému spíše než s opakujícím se průchodem onemocnění. Časté exacerbace patologie vede ke komplikacím neurologických příznaků. To snižuje pravděpodobnost obnovení funkce motoru a udržování vidění v recidivující podobě.

Klinický obraz optické nemoci společnosti Devicom

Optoneurovemionitida má poměrně těžký průběh s vývojem nevratných procesů ze strany míchy a zraku. V některých případech tato nemoc podporuje ztrátu dovedností sebeobsluhy, rozvoj invalidity nebo smrtelné.

Včasná diagnóza a jmenování odpovídající léčby zlepšuje prognózu průběhu onemocnění, snižuje riziko porušení panvových orgánů, výskyt paralýzy, pareze, slepoty.

Zpravidla se porucha optického nervu objevuje na začátku onemocnění a vede k úplné slepotě nebo snížené zrakové ostrosti. Autoimunitní zánětlivé procesy vizuálních vláken mohou být oboustranné a jednostranné.

Známky zánětu zrakového nervu:

• plášť před očima;
• obraz rozmazaný;
• během oftalmoskopie se fundus nemění nebo je určena atrofie vizuálních disků, bledost, otok;
• bolesti v oblasti postižených oběžných drah.

Po akutním zánětu dochází k částečné obnově slepoty nebo zraku. Zpravidla dochází k neuritidě optického nervu, zejména při monofázické formě Devicovy nemoci.

Zánět míchy je doprovázen úplnou, částečnou nebo podélnou transverzální lézí nervové tkáně. Myelitida způsobuje zhoršení krevního oběhu v oblasti patologického procesu bobtnání struktur bílé a šedé hmoty zabírá několik segmentů míchy. V důsledku toho dochází k porušení průchodu nervových impulzů podél citlivých a motorických vláken.

Známky zánětu míchy:

• snížená citlivost (vibrace, hmatové, bolestivé);
• tetrapareze a parapareze (zhoršená motorická funkce čtyř nebo dvou končetin);
• spasticita končetin;
• slabost svalů;
• Lermittova nemoc (pocit lumbagu v nohách a páteři, rozšiřující se shora dolů);
• ataxie, zhoršená koordinace;
• narušení funkce orgánů v malé pánvi (fekální inkontinence, retence moči);
• autonomní dysfunkce (potíže s dýcháním, palpitace, pocení).

Klinické projevy se objevují pod místem zánětu, na pozadí probíhající terapie lze částečně obnovit. Závažné důsledky myelitidy se vyskytují s častými exacerbacemi nemoci, což ztěžuje domácí práci, vede ke zdravotnímu postižení, snižuje adaptaci ve společnosti a kvalitu života.

Diagnostika optické neuronemie

Pro diferenciální diagnostiku Devikovy choroby od jiných demyelinizačních onemocnění, malé a velké kritéria pro Miller. Nemoc se musí odlišit od virových a tuberkulárních lézí míchy, Sjogrenova syndromu, roztroušené sklerózy a systémového lupus erythematosus.

Miller je skvělá kritéria:

• vyvrácení údajů o autoimunitních onemocněních odlišné povahy, virový a tuberkulární zánět tkáně míchy;
• příčná myelitida se zánětem tří nebo více segmentů stanovená během MRI;
• bilaterální nebo jednostranná optická neuritida.

Millerova kritéria:

• definice markeru v krvi zánětu - protilátky proti akvapaporinu-4;
• pleocytóza v mozkomíšním moku (zvýšený počet leukocytů v důsledku neutrofilů);
• detekce nešpecifických ložisek v hypotalamu, medulla oblongata při MRI nebo absence specifického zánětu mozku.

Definice optického kotle vyžaduje potvrzení jedno malé a tři velké diagnostické kritéria.

Rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a Devickovou nemocí

Po dlouhou dobu byla opticomyelitida považována za vážnou fázi roztroušené sklerózy. Po určení specifického markeru onemocnění - akvapaporin-4 - byla nemoc převedena do samostatné nosologické skupiny. Mezi opticomielitem a roztroušenou sklerózou existují významné rozdíly v závažnosti klinických projevů a patomorfologických změn v nervových zakončeních.

Výrazné znaky Devikovy nemoci:

• závažné porušení motorické aktivity končetin a zraku;
• závažný průběh onemocnění;
• zánět míchy na úrovni větší než tři segmenty, což vede k paralýze a pareze;
• velká část poškození optického nervu, často způsobující slepotu;
• častý dvoustranný laterální zánět segmentů míchy;
• v mozku ložiska jsou asymptomatické nebo nepřítomné;
• pleocytóza v mozkomíšním moku (počet leukocytů je více než 60 buněk);
• definice autoimunního markeru - aquaporin-4.

Rozlišující znaky roztroušené sklerózy:

• porážka mozku a míchy, optický nerv;
• postupný vývoj této nemoci;
• zřídka paralýza končetin a slepota;
• neurologické příznaky mírné nebo mírné závažnosti;
• v míše jsou ložiska zánětlivého procesu asymetrická a tvoří se v jednom segmentu;
• příznaky zánětu mozkových struktur;
• nezjistí akvapaporin-4;
• v mozkomíšním moku není charakteristická pro pleocytózu.

Správná diagnóza určuje způsob chování pacienta, prognózu onemocnění a povahu léčby.

Léčba optiky

Léčení Devikovy nemoci je obtížné. Existují konfliktní informace o účinnosti léčby imunosupresivními a imunomodulačními činidly. Ve světě existuje pouze 6 farmaceutických přípravků pro patogenetickou léčbu optikémie, z nichž tři jsou interferony. Ale jejich účinnost není potvrzena.

K prevenci exacerbací a eliminaci projevů optikémie Je nutné ovlivnit autoimunní fokus patologického procesu. Proč užívat léky, které mají imunosupresivní mechanismus účinku.

Léčba začíná použitím maximálních denních dávek kortikosteroidů - intravenózní injekce methylprednisolonu po dobu jednoho týdne (pulzní terapie). Po podpoře léčbu azathioprinem a prednisolon. Se zlepšením celkového zdravotního stavu jsou glukokortikoidy zrušeny. Hlavní léčba azathioprinem se provádí po dlouhou dobu (až do jednoho roku), v závislosti na formě průběhu a závažnosti onemocnění.

Vzhledem k nedostatečné účinnosti lékové terapie, plasmoforéza. Postup spočívá v čištění krve z imunitních cirkulujících komplexů, které poškozují myelinové pláště nervových zakončení. Chcete-li zlepšit koordinaci pohybu, obnovit mobilitu končetin, zvýšit třídu chování svalového tónu terapeutická gymnastika. V oblasti zánětu je předepsána oblast páteře fyzioterapie (UHF, amplipulze, fonoforéza s hydrokortizonem) normalizuje metabolismus a krevní oběh v postižené oblasti.

Mezi důsledky Devikovy nemoci může docházet k úplnému vyléčení, remisi, poruchám zraku (v nejhorším případě - amaurosis) a zbytkové pareze, v závažných případech - smrtelnému výsledku.

Pravděpodobně je příčinou závažné myelitidy cervikální míchy, která vede k výskytu respiračního selhání. Podle prognóz je nejvíce nepříznivá opticomiolitida s monofázickým tokem, atrofie optických nervů, stabilní motorický deficit.

Devikova nemoc je těžká demyelinizační nemoc, která ovlivňuje optické nervy a míchu. Onemocnění vede k narušení motorické aktivity v důsledku paralýzy a parézy, snížení kvality vidění, v některých případech způsobuje smrtelné následky. Aby se zlepšila prognóza průběhu onemocnění, je zapotřebí vyhledat lékařskou pomoc včas na první příznaky onemocnění a přísně dodržovat doporučení pro léčbu tohoto onemocnění.