Co je to amyloidóza a jak se s ní léčí?

Taková nemoc, jako amyloidóza, vznikla před mnoha staletími a dnes je v mnoha zemích stále diagnostikována u mnoha lidí. Při vývoji hlavního příznaku je vzhled usazenin v tkáních, prezentovaných ve formě bílkovinných polysacharidových sloučenin, nazývaných amyloid.

Definice choroby

Vznik takové choroby vede k poruchy metabolismu bílkovin, na pozadí kterého dochází ke změně velikosti orgánu, získání hustoty a struktury dřeva, změna organu jeho normálního vzhledu na mastnou nebo dokonce voskovou.

Typy patologií

S takovou nemocí můžete pozorovat mnoho různých abnormalit v těle. Mezi nejrozšířenější patří:

• Vývoj projevů tuberkulózy;
• Aktivní supuraci, pozorovaná na pozadí zánětlivých procesů kosti;
• Absces plic, získání chronické formy;
• Postižení spojivové tkáně, získání systémového charakteru;
• Porážka průdušek s festeringovými formacemi, která se stává chronickou;
• Na pozadí výskytu maligních lézí lymfatické tkáně a vývoje zhoubných novotvarů různého původu;
• Léze sliznice tlustého střeva, získání chronické formy;
• Na pozadí rakoviny štítné žlázy, která má molekulární formu vývoje;
• Na pozadí endokarditidy, parenchymu ledvin a řady dalších onemocnění.

Formy amyloidózy

V současné době neexistují jasná kritéria pro izolaci známých forem amyloidózy. Pokud se spoléháme na příčiny a faktory, pak lze rozlišit následující formy:

1. Idiopatická forma, s nímž začíná vývoj onemocnění. To se projevuje především na bronchopulmonálním systému. V tomto případě trpí orgány, jako je parenchyma plic, stěny cév, sliznice.
2. Získaný formulář, který přijde po primární. Existují komplikace ve formě vývoje dalších onemocnění. Významným faktorem jsou infekce, které se projevují ve formě purulentně destruktivních procesů, výskytu maligních novotvarů, lymfocytární leukémie.
3. Dědičná forma, který má rodovou predispozici. Jeho vývoj je důsledkem proteinové mutace, která se nejčastěji šíří přes mužskou linii.
4. Stárnutí amyloidózy se vyvíjí odděleně od jiných forem. Její vývoj je možný na pozadí vývoje takového onemocnění jako je Alzheimerova choroba. Jako manifestaci je třeba poznamenat srdeční cévy, mozkové cévy a aortu, které trpí primárně v této formě. Hlavním stimulačním faktorem jsou problémy s metabolismem bílkovin v důsledku věku pacienta.
5. Místní nádorová forma. To je také viděno jako nezávislá forma onemocnění. Pro diagnostiku jsou nutné klinické studie.

Pokud postupujeme od stupně koncentrace fibrilárních proteinů, pak můžeme rozlišovat celou řadu onemocnění, která se nejčastěji vyskytuje jako nefrotická.

Symptomy amyloidózy ledvin

Pokud má pacient nefrotické příznaky, což naznačuje prodloužený průběh onemocnění, pak pouze na základě toho můžeme hovořit o přítomnosti reaktivní sekundární amyloidózy ledvin.

Během diagnostiky se amyloidní depozity nacházejí v tkáních ledvin, což je typické pro primární formu onemocnění. U zvažovaných případů je charakteristická aktivní manifestace nefrotického syndromu. Nejčastěji však dojde k úmrtí pacienta před samotným vývojem syndromu. Amyloidóze ledvin předchází nefropatie, která může být identifikovat podle následujících příznaků:

• Vzhled otoku, který postihuje celý povrch podkožního krytu, který může mít postupný nebo velmi rychlý vzhled.
• Ascites, který je obvykle spojen s porušením rovnováhy vody a soli;
• Symptomy dušnosti;
• Nástup srdeční patologie;
• Neočekávaná diagnóza azotémie;
• projevil se projev symptomů charakteristických pro akutní formu hypertenzní nemoci.

Tyto příznaky se začínají vyvíjet v průběhu času. Z tohoto důvodu je možné s dostatečnou přesností říct, v jakém stádiu onemocnění došlo, i na základě projevu nemoci.

Symptomy amyloidózy

Pro dotyčné onemocnění existují různé příznaky lišit se podle fáze průběh onemocnění.

1. Latentní stupeň je charakterizován nepřítomností jakýchkoli příznaků. Zbytky amyloidu se objevují v mezivrstvě cévních buněk. Tento proces může trvat až 5 let. Tato doba je dostatečná pro vývoj sekundární, reaktivní amyloidózy. Již nyní je možné diagnostikovat nové nemoci, které jsou často zastoupeny hnisavými procesy, které postihují plíce, patologii tuberkulózy nebo poruchy kloubů.
2. Počáteční albuminurická fáze. Akumulace amyloidových zbytků nastává mezi kapilary ledvinového glomerulu, v smyčkách a ledvinových cévách. S touto formou lze pozorovat silné poškození glomerulárního filtru ledvin, jejich získání velkých velikostí a zvýšenou konzistenci. Taková fáze se může rozvíjet po dobu 13 let.
3. Fáze neurotického pučení. Zde každá část ledvin obsahuje sraženinu amyloidu. Jeho kongesce může být zaznamenána v medulě ledvin a rozkládá se také sklerosa tkáně. Porušení ledviny se projevuje zvýšením velikosti a získáním mastného druhu. Již existují klasické příznaky spojené s nefropatií s rozsáhlým otokem. Trvalo to asi 6 let. Současně neurologické příznaky neomezují fázi. Kromě toho jsou zde zaznamenány patologické stavy ovlivňující orgány, jako je střevo, slezina, játra a lymfatické uzliny.
4. Uremická terminální fáze. Jeho vývoj je podporován takovými onemocněními, jako je nefroze a hypotenze. V tomto stadiu základní poruchy ovlivňují funkci ledvin, což se projevuje především ve všech změnách v typu a stupni hustoty.

Nicméně skutečnost, že se objeví ledviny amyloidní sraženina, nemůže sloužit jako základ pro to, aby jiné orgány neměly takové formace.

1. Amyloid může na pokožce vzniknout, což může vést ke vzniku červených skvrn a malých vrásek.
2. Depozice mohou nastat v lymfatickém systému, což se projevuje změnou velikosti lymfatických uzlin;
3. Dojde-li k patologie trávicího traktu, že pacient má potíže s polykáním potravy, jazyk se stává oteklé vzhled, začínají vykazovat známky hepatomegalie a poruchy trávení.
4. Na nervový systém to ovlivňuje vzhled příznaků demence.
5. Pokud dochází k vysrážení amyloidu na dýchacích cestách, vede k výskytu dechu a dušnosti.
6. Největším nebezpečím jsou srážky, když se objevují na srdečních svalech, které jsou plné vzhledu patologie srdečního rytmu. Dalším projevem může být kardiomegalie, proti které existují podmínky pro zástavu srdce a smrt pacienta.

Příčiny amyloidózy

Navzdory skutečnosti, že tato nemoc byla před více než 100 lety, vědci zatím nebyli schopni přesně určit, co způsobuje rozvoj amyloidózy. V tomto ohledu lze citovat pouze vědecké hypotézy, které mohou poskytnout pouze obecnou odpověď na tuto otázku. Nejpravděpodobnějšími důvody jsou:

• Imunologická hypotéza;
• Projev mutace proteinů;
• Patologie metabolismu bílkovin, která vede ke zvýšení koncentrace amyloidu v cévních stěnách, žlázách a krevní plazmě;
• Zánětlivé procesy, které mohou být doplněny vývojem onemocnění infekční a chronické povahy, které byly onemocněními postiženými kostní dřeně.

Když onemocnění dosáhne fáze vedoucí k smrti pacienta, pak v tomto případě může amyloid zachovat svou původní podobu po dlouhou dobu.

Diagnostika amyloidózy

V současné době není vždy možné určit nemoc v počátečním stadiu vývoje. Faktem je, že v takových dobách se choroba nevykazuje žádné změny v práci orgánů. Za účelem zjištění prvních příznaků výskytu amyloidních usazenin v počátečním stádiu, vyšetří moč pro mikroalbuminurie. Vychází z výsledků této analýzy, že již v počátečním stadiu vidíte známky poškození ledvin, na základě kterých můžete odhalit včasné poruchy cév.

Tip renální amyloidóza může působit a výzkumné údaje o úrovních cystatinu v krvi, který dává představu o rychlosti glomerulární filtrace ledvin. Aby se minimalizoval faktor nejistoty, uchylují se specialisté další analýzy a odběr vzorků:

1. Analýza klinických ukazatelů krve a moči.
2. Analýza zaměřená na stanovení normy denního vylučování bílkovin v moči.
3. Stanovení faktorů, které v analýze Nechiporenko způsobují zvýšení koncentrace erytrocytů, leukocytů a válců v moči.
4. Analýza moči Zimnického, jehož cílem je zjistit přítomnost hormonů.
5. Analýza 24hodinového moči určená ke stanovení stupně koncentrace kreatininu (vzorek žeber).
6. Analýza zaměřená na zjištění přítomnosti kyselin a bílkovinných frakcí v krvi.
7. Analýza ledvin metodou radioizotopové radiografie a ultrazvuku.
8. Užívání patognomonického vzorku za použití methylenové modři, určeného k zjištění přítomnosti amyloidů.
9. Výzkum hypodermu ledvinové tkáně provedením odběru vzorků tkání bioplaku.

Potřeba svalovou biopsii jazyka a gumy mohou nastat v situaci, kdy se nákaza přepravované v idiopatické formě vkladů se zavedením proteinových struktur, prostoupené v perekollagenovoe prostoru.

Léčba amyloidózy

Bohužel, v současné době neexistují žádné účinné metody, které zcela vyléčí takové onemocnění jako amyloidóza. Opatření navrhovaná specialisty jsou určena především k odstranění sousedních nemocí, stejně jako k symptomům, které doprovázejí jejich vývoj. Dalším efektem jejich implementace je oslabení postupu patologických změn, což se provádí užíváním léků zaměřených na zlepšení stavu pacienta.

Pokud byly poruchy zjištěny i v raných stádiích onemocnění, je možné zpomalit jejich postup tím, že se sníží negativní vliv amyloidu. Aby stabilizoval stav pacienta a zastavil výskyt nových příznaků, které mají negativní vliv na tělo, je použití individuálně formulovaného léčebného programu účinné:

• odstranění znaků.
• boj s neurotickými příznaky.
• omezení množství konzumované soli.
• užívání thiazidových diuretik a thiazidových diuretik.
• účinná je měřítko transfúze hmotností erytrocytů, zaměřené na potlačení hypoxie tkání, které se objevují na pozadí anémie.
• provádění opatření intenzivní péče zaměřených na odstranění porušování vlivů na vodní elektrolytové procesy.
• je nutné vypracovat individuální plán výživy.

Léčba amyloidózy

Aby byla zajištěna kontrola dalšího vývoje zjištěných porušení, je to nezbytné užívejte léky, dodržování individuálně vypracovaného schématu.

1. Colchicin je rostlinný léčivý přípravek, jehož příznivý účinek je snížit rychlost migrace leukocytů na postižené ložiska, což vede k méně aktivní progresi fagocytózy solí mikrokrystalů.
2. Řešení Unithiol - předepsaný v situaci, kdy je jaterní patologie;
3. Roztok dimethylsulfoxidu - má protizánětlivý a analgetický účinek, je zaveden do ovocné šťávy.
4. Delagil - léčivý přípravek s imunostimulačním účinkem, je předepsán k boji proti infekcím.

Závěr

Amyloidóza se zdá být obtížná při léčbě onemocnění, které vyžaduje vhodnou volbu metodiky. Vzhledem k tomu, že v počáteční fázi neexistují žádná konkrétní symptomy diagnostikovat onemocnění, je důležité provádět pravidelné vyšetření moči, jehož výsledky můžete vidět změny v úrovni koncentrace proteinových sloučenin. Zvolená léčba by měla být provedena s ohledem na současný stav onemocnění, stejně jako na charakteristiky samotného pacienta. Pouze v tomto případě je možné dosáhnout největšího účinku předepsaných léků.