Badda Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, léčba

Badda Chiariho syndrom je velmi vzácné onemocnění, které je gesteurogenické. Jeho hlavní nebezpečí spočívá v tom, že v prvních stádiích vývoje onemocnění mohou být jeho příznaky zaměňovány s jinými onemocněními. Celkový obraz onemocnění se proto po dlouhé době rozvíjí. Charakterizovaná Budd Chiariho chorobou je významné zvýšení jater, porušení odtoku krve z jater, bolesti břicha a akumulace velkého množství tekutiny v břišní dutině.

Proč je syndrom Badd Chiari?

Existuje mnoho důvodů, proč se tato strašná onemocnění objevila:

1. Benígní nebo rakovinový nádor v nadledvinách;
2. Mechanické příčiny (zejména vrozené): stenóza jaterní žíly, obstrukce nebo infekce duté spodní žíly, hypoplázie nadledvinek, atd .;
3. Karcinom hepatocelulární a renální buňky;
4. Infekce - amebiáza, tuberkulóza, echinokokóza, aspergilóza, syfilis a mnoho dalších;
5. Koagulopatie (antifosfolipidový syndrom, stejně jako nedostatek bílkovin S, C a antitrombinu II);
6. Trombocytóza, polycytemie, hematologické poruchy jsou závažným porušením koagulace.

Symptomatologie

Pro diagnostiku "Budd Chiariho syndromu" by lékař měl vidět obstrukci 2 nebo více žil. Pouze v tomto případě se projevují příznaky onemocnění. Játra začínají růst do takové míry, že dochází k protažení jaterní kapsle. Tento symptom syndromu je velmi bolestivý. Zvýšení postihuje zejména kaudální část jater.

V závislosti na stupni stagnace krve v jaterní žíle, mohou být poškozeny a jaterní funkce. Důsledkem toho je hypoxie nebo hladovění kyslíkem. Časem to vede k nekróze jater. Když Budd Chiariho syndrom začne proudit v chronické fázi, extracelulární matice se výrazně rozšiřuje. Tento příznak onemocnění vede k částečné destrukci jater.

Syndrom Budd Chiari se vyvíjí na pozadí problémů s koagulací krve. Existují tedy takové známky:

• ascites;
• žloutenka;
• zvýšená slezina;
• zvětšení jater.

Buddah Chiariova nemoc má několik klinických forem:

1. Subakutní a akutní forma je charakterizována ascitem, rychlé zvýšení bolestí břicha, zvýšení jater, nadýmání, žloutenka a výskyt selhání ledvin;
2. Nejběžnější syndrom v chronické formě. Takže žloutenka může být nepřítomná a tady se vyskytuje pouze ascites. Více než 50% pacientů trpících tímto onemocněním trpí selháním ledvin;
3. Nejběžnější forma je nejběžnější syndrom Budd Chiari. S ní všechny klinické příznaky onemocnění rostou velmi rychle.

Jak je diagnostikován Badda Chiariův syndrom?

K potvrzení nemoci Budd Chiari je možné pouze vyhodnocením výsledků laboratorních testů a vizuálních vyšetřovacích metod. Mezi ně patří:

• Kompletní krevní obraz, ve kterých bude pozorováno zvýšení ESR a leukocytózy.
• Koagulogram. Pacienti s Badd Chiariovým syndromem budou mít prodloužený protomínový čas, který obvykle odpovídá 15-20 sekundám.
• Biochemie krve. K určení výsledků této analýzy může být přítomnost syndromu v mnoha ohledech. Obsah bilirubinu se může zvýšit, aktivita alkalické fosfatázy, AlAT a AsAT se výrazně zvýší.
• Badda Chiariho syndrom určit s pomocí. Hepatomanometrie a splenometrie. Výsledkem studie bude odhalení sníženého okluzivního tlaku přímo v játrech jater a tlak portálu se zvýší.
• Pokud je podezření na Chiariho nemoc, bude muset podstoupit roentgenografii břišní dutiny. Tato metoda umožňuje stanovit přítomnost ascitu, karcinomu a hepatosplenomegalie. Ihned lékař zjistí kalcifikaci v případě, že dojde k portální žilní trombóze. Až 8% pacientů s Buddi Chiariovým syndromem má také varixy jícnu.
• Ultrazvuk je další nástrojová metoda, která se provádí tímto syndromem. S ním můžete vidět tromby v žilách a četné známky poškození jater včas.
• CT. Tomografie se provádí pouze kontrastními. Budd Chiariho syndrom je určen, pokud je kontrastní materiál rozložen nerovnoměrně. Kaudální lalok jater bude mít velmi vysokou koncentraci. Periferní oddělení bude zbavena průtoku krve. Téměř 50% všech pacientů s tímto onemocněním bude diagnostikováno s trombózou.
• MRI je další metodou diagnostiky pacientů se syndromem Budd Chiari. Citlivost této studie je 90%. Během vyšetření můžete vidět oblasti atrofie, nekrózy, degenerace mastných kyselin, stejně jako oblasti porušení jaterní perfúze.
• Dopplerovská ultrasonografie Používá se také k diagnostice Budd Chiariho syndromu. Výsledkem je, že odborník vizualizuje přítomnost trombů v jaterních a dutých žilách. Nemoc bude také detekovat poruchy průtoku krve ve vaskulární síti.
• Radionuklidové skenování Také se provádí u pacientů s podezřením na syndrom Budd Chiari. Vzhledem k tomu, že metoda je založená na použití koloidní síry, je koncentrace tohoto izotopu v kaudálním laloku jater pozorována u pacientů, jako v případě CT.
• Venografie má velký význam pro diagnózu této nemoci. Současně s vyšetřením během postupu je možné provádět terapeutické akce: posun, trombolýza atd.
• Biopsie jater - výzkum, což je povinné před transplantací jater, stejně jako pro diagnostiku Budd Chiariho syndromu. Je tedy možné zjistit přítomnost fibrózy a viditelné poškození jater.

V každém případě se lékař rozhodne, které diagnostické metody použijí. Záleží na zdravotním stavu a na celkovém stavu těla pacienta.

Jak se léčí Badda Chiariho syndrom?

Syndrom Budd Chiari se jedná výhradně v nemocnici. Existují chirurgické, existují léky, které pomáhají vypořádat se s onemocněním.

Léčba léky vede k slabému a velmi krátkodobému účinku. Pokud je léčba Badd Chiariho syndromu léčena výhradně, pak po 2 letech zůstává naživu pouze 80% pacientů. Při zachování stavu pacienta platí:

• Trombolytické přípravky - Streptaz (injekčně podán katétrem), Urokinasa (podávaná intravenózně), Aktilis (také intravenózně).
• Antikoagulancia - "Fragmin", "Clexane".
• Diuretika v dlouhodobém užívání - "Veroshpilakton", "Furosemid". Současně musíte omezit používání vody a solí.

V závislosti na příčině syndromu Budda Chiari může lékař předepsat jeden nebo jiný typ chirurgického zákroku:

1. Angioplastika. Ihned po provedení dilatace balónku se přes kůži umístí stent. Tato operace se provádí, pokud dojde k infekci lumenu duté žíly.
2. Posunování. Účelem tohoto chirurgického zákroku je snížit tlak v sinusových prostorách jater. Pokud jsou v cévách jater trombů, je pacientovi umístěn zvláštní zkrat.
3. Další možností pro boj s onemocněním je transplantace jater. Pokud je syndrom Budd Chiari akutní, pak je to chirurgická intervence. Pacienti pak mohou žít déle než 4 roky. Pokud toto onemocnění vyvolalo karcinom, pak tito pacienti také mají transplantaci.

Jakou prognózu?

Akutní syndrom Budd Chiari vede nejčastěji k smrti. Pokud se onemocnění trvá dlouhou dobu, délka života pacienta není delší než 2-3 roky. Prognóza zotavení závisí do značné míry na tom, zda lze problémové oblasti odstranit chirurgickým zákrokem.