Co se říká Arnold Chiariho syndrom?

Lidské tělo je jedním z nejsložitějších uspořádání. Navzdory obrovské vytrvalosti zůstává lidské tělo zranitelné mnoha věcmi. První anomálie ve vývoji a struktuře těla mohou vzniknout již v době vzniku embrya. Nejnebezpečnější jsou anomálie během embryogeneze, protože během tohoto období se vytvářejí všechny tělesné systémy.

Patologie Arnolda Chiariho je jednou z možných odchylek, ke kterým může dojít, když se tělo formuje v takových počátečních fázích.

Co je Arnold Chiariho syndrom?

Anomálie Arnold Chiari je pojmenována na počest dvou patologů: Rakouský Hans Chiari a německý Julius Arnold. Hans Chiari popsal několik případů abnormálního vývoje mozkového a cerebellum, záznamy pocházejí z roku 1891. Julius Arnold složil anatomický popis sestupu těla cerebellum do velkého occipitálního foramenu.

Arnold Chiariova anomálie je porucha ve vývoji a nesprávné umístění cerebellum a mozek. Při normálním vývoji je "okluzální čára" oddělení mozku hlavy od míchy považována za velkou occipitální foramen. Podmíněná povaha tohoto rozdělení je vysvětlena tím, že přechod mozku do dorzální polohy dochází bez přestávky a nemá jasně definovanou hranici. V případě, že prodloužené míchy, mozečku a mostu dolů pod touto hranicí svévolné, se má za to, že existuje patologie Arnold Chiari.

Anatomicky nesprávné umístění těchto orgánů může vést ke kompresi míchy v oblasti krční páteře, která vážně brání cirkulaci mozkomíšního moku a vést k jeho akumulaci.

Klasifikace patologie

Celkem existuje čtyři typy této patologie:

1. Chiariova anomálie typu I. Vyjádřeno snížením mandlí mozku pod úrovní okcipitálního ústí. Nemoc se nemusí objevit až do dospívání. Někdy se společně s patologií rozvíjí hydromie, to znamená akumulace tekutiny v míchu, nebo přesněji ve svém centrálním kanálu.
2. Chiariova anomálie typu II. Detekuje se téměř okamžitě po narození. Kromě mandlí, velké mozkové foramen opustí cerebellum, 4 komory, a medulla oblongata. Druhý typ patologie se zpravidla projevuje vrozenou kýlou míchy. Z tohoto důvodu je hydroemie mnohem častější než v prvním případě.
3. Chiariova anomálie typu III. To se liší od typu II tím, že se snížené orgány nacházejí v meningokéle krku a týlku.
4. Anomálie typu Chiari IV. S jeho přítomností je cerebellum nedostatečně rozvinutý a nepohybuje se v kaudálním směru. Někteří odborníci připisují tento typ patologie syndromu Dandy-Walker.

Etiologie syndromu Arnolda Chiariho

Lékaři nemohou určit příčiny rozvoje Chiariovy patologie. Předpokládá se, že výskyt anomálie nastává v důsledku několika faktorů.

Příčiny onemocnění rozdělit na vrozené a získané. Původ vrozené anomálie Chiari je považován za:

• Přijetí ženských léků, které negativně ovlivňují vývoj plodu;
• Extrémní expozice škodlivým látkám (toxiny vstupující do těla ve vysokých koncentracích);
• Infekční onemocnění, které nese žena během těhotenství;
• Užívání drog, alkoholu;
• Kouření během těhotenství, včetně pasivního.

Získané příčiny onemocnění zahrnují prodloužené neúspěšné narození, příliš velká velikost plodu, lékařské chyby při porodu a trauma hlavy po celou dobu života člověka.

Symptomy onemocnění

Symptomatické onemocnění Arnold Chiariho může pokračovat několik let. To je velmi nebezpečné, protože existuje možnost přerušení fungování horních částí mozku.

Výskyt příznaků a jejich závažnost závisí na druhu onemocnění a na tom, jak moc postihla mozku. Častěji pacienti s podobnou patologií adresujte následující stížnosti:

• Vzhled hluku, bzučení nebo píšťalky při otáčení hlavy a v klidu, který se časem stává hlasitějším;
• Při fyzické námaze se hlava začíná bolet;
• Záškuby očí;
• Zvýšený intrakraniální tlak;
• Bolesti hlavy po spánku;
• Závratě;
• Dezorientace a nemotornost;
• Chvění rukou a nohou v případě závažných onemocnění;
• Zhoršení zraku, vzhled mlhy před očima;
• Slabost ve svalech a jejich znecitlivění;
• Ztráta citlivosti v polovině těla nebo na obličeji;
• Ztráta vědomí při náhlých pohybech hlavy, zejména při otáčení;
• Snížená citlivost končetin.

Všechny příznaky se obvykle zhoršují, když se hlava otáčí a ostrými pohyby. Komplikace onemocnění zahrnují:

• Slepota;
• Úplná nebo částečná paralýza;
• Hydrocephalus;
• Syringomyelia;
• Páteřní nebo mozkový infarkt;
• Močová inkontinence;
• Apnoe až do smrtelného výsledku.

Diagnostika

Během vývoje embrya je možné zjistit vývoj Arnold Chiariho syndromu v jeho během screeningového vyšetření ultrazvukem, určený k detekci abnormalit ve vývoji plodu. Tato metoda diagnózy neposkytuje plnou záruku detekce syndromu, proto jestliže existuje podezření na přítomnost patologie, diagnóza je předepisována po narození. Například pokud dítěti neuzavírá fontanel, má smysl provádět ultrazvuk mozku.

Identifikace anomálie Arnolda Chiariho Několik faktorů to komplikuje:

• Pro výskyt podezření na Chiariho chorobu v dospělosti je nutné okamžitě provést několik příznaků;
• Když neurologické vyšetření odhalí pouze vysokou úroveň tlaku uvnitř lebky;
• Rentgenový paprsek hlavy umožňuje zjistit pouze přítomnost abnormalit ve struktuře lebky;
• V některých případech se nemoci projevuje.

Jedinou spolehlivou metodou diagnostiky zůstává zobrazování magnetickou rezonancí. Její chování je komplikováno potřebou nehybnosti pacienta po nějakou dobu. Aby bylo možné provést tomografické vyšetření dítěte, musí být často ponořeno do spánku vyvolaného léky.

Léčba syndromu Arnolda Chiariho

Velmi důležité je typ Chiari syndrom: v případě, že typ anomálie jsem téměř neprojevuje, typ III Arnold Chiari syndrom často vede k úmrtí pacienta.

Metody a léčebné režimy závisí na příznacích onemocnění:

• V případě, že by se nemoc nijak nezjistila a byla objevena náhodou (která se obvykle vyskytuje při hlubokém lékařském vyšetření), není léčba předepsána vůbec. Pacient je zařazen do rejstříku a je povinen předat vyšetření včas odborníkům, aby si včas zaznamenali průběh anomálie;
• S mírným hydrocefalus projev hypertenze a předepsat diuretika, nesteroidní protizánětlivé léky a relaxancia původ v přítomnosti svalové křeče v oblasti krku. V případě, že takový léčebný režim má pozitivní účinek, podávání léků se na chvíli zastaví. V případě, že nemoc pokračuje k pokroku, a tam je slabost ve svalech, ztráta vědomí, ztrátu zraku nebo jiné příznaky, pak provést chirurgický zákrok.

Během operace odstraňte část occiputové kosti a některé z mandlí cerebellum, které se potopily do velkého okcipitálního ústí. Chcete-li snížit stupeň hydromiy Posun se provádí: Instalovaná trubice přenáší nadbytek mozkomíšního moku do břišní nebo hrudní dutiny. Včasná chirurgická intervence významně zvyšuje pravděpodobnost přežití pacienta.

Prevence patologie

Vzhledem k nedostatku dostatečných informací o etiologii onemocnění není možné předepsat žádná preventivní opatření. Vše, co lze udělat k zabránění vzniku fetálního syndromu, je pozorně sledovat zdraví matky. K tomu se doporučuje:

• Přestaňte konzumovat alkohol, tabák a drogy;
• Dávejte pozor, abyste vyváženou stravu vyloučili z ní smažené, slané a sladké pokrmy, rychlé občerstvení, soda;
• Přijetí jakýchkoli léčivých přípravků, biologicky aktivních aditiv a komplexů vitamínů by mělo být prováděno pouze pod dohledem lékaře;
• Odstraňte stres a nepodložené emoce;
• Zvyšte čas strávený na čerstvém vzduchu;
• Pravidelně provádějte speciální cvičení pro těhotné ženy.