Co je to syndrom Lijella: příčiny vývoje, příznaky a léčba

V moderním světě existuje mnoho různých syndromů a onemocnění, které mohou pro každého obyvatele planety ztěžovat život. Důvody pro vývoj těchto patologií jsou také odlišné: genetické poruchy, špatná ekologie a tak dále. Existuje však skupina nemocí, která se vyskytují neočekávaně a najednou. Přestože takové nemoci existují po mnoho staletí, mohou je diagnostikovat pouze odborníci. Tato kategorie zahrnuje Lyellův syndrom.

Lyellův syndrom: co to je, příčiny, příznaky

Lyellův syndrom (toxická nebo akutní epidermální nekróza) - poškození kůže (toxermis) v extrémně těžké formě. Onemocnění má toxicko-alergickou etiologii charakterizovanou akutním poškozením epitelu a sliznic s tvorbou tekutin naplněných vezikul. Kromě toho dochází k výraznému zhoršení celkového stavu člověka.

Toxické poškození vnitřních orgánů, rychlý vývoj dehydratace a přilnutí infekce často vedou k smrti. Diagnostika epidermální nekrózy zahrnuje kompletní a objektivní vyšetření pacienta, průběžné sledování biochemických a klinických analýz moči a krve, jakož i údaje o koagulogramu.

Léčba Lyellův syndrom spočívá v provádění nouzových opatření, a za použití technik čištění mimotělní krve, podáváním prednisolonu (při vysokých dávkách) infuzní terapie, korekce bilance vody a soli a další.

Příčiny Lyellova syndromu

Příčiny vývoje Lyellova syndromu mohou být různé. Nejslavnější z nich jsou následující:

Nejčastější příčinou výskytu Lyellova syndromu je specifická reakce organismu na jakémkoli léčivém přípravku. Dráždivý prostředek se navíc může stát nejen samotným lékem, nebo spíše individuální nesnášenlivostí jeho složek, ale také nesprávným podáním léčiva, jeho nepřesným dávkováním, prodlouženým obdobím působení léčiva a dalšími.

Nejčastěji dochází k alergické reakci, pokud používáte sulfonamid ze skupiny antibakteriálních léčiv. Navíc existuje několik dalších farmakologických látek, které mohou být přisuzovaná potenciálním alergenům:

• Léčiva proti tuberkulóze, zánětu, záchvaty;
• tetracyklin;
• penicilin;
• erythromycin.

Individuální úlevy od bolesti jsou léky proti bolesti, protože lidé je užívají poměrně často, aniž by přemýšleli o kompatibilitě léku s individuálními vlastnostmi těla a zdravotním stavem. A jen málo lidí věnuje dávku pozornost. Se zvýšenou citlivostí může dojít k alergické reakci i při obvyklém příjmu různých druhů vitamínů.

Přibližně 25-30% případů se projevuje vývojem Lyellova syndromu idiopatická cesta, to znamená bez vnějších důvodů. Symptomy vznikají samy o sobě, bez ohledu na negativní vliv prostředí. Takové případy vývoje onemocnění jsou nejtěžší, protože původní příčina reakce nemůže být odstraněna, další studie jsou nutné k určení příčin takových reakcí.

Dalším běžným příčinem onemocnění jsou infekční léze. Kromě obvyklé zánětlivé reakce na infekci může tělo reagovat alergií. V těchto případech je známý stafylokok často provokatér. Tento škodlivý mikroorganismus přispívá k rychlému šíření choroby krevním řečištěm, takže léze se vyskytují téměř současně v množném čísle.

A nejčastější případ vývoje Lyellova syndromu je kombinovaný. On kombinuje několik příčin najednou, to znamená, že se může skládat z infekční nemoci, obecného oslabení těla a nesprávně vybraných léků a léků pro jeho léčbu.

To je hlavní příčina vývoje Lyellova syndromu. Problémem je rychle a správně identifikovat skutečný podnět a určit vhodný průběh léčby. Lékař by měl provést důkladné vyšetření pacienta a teprve potom stanovit diagnózu.

Naprosto všechny případy infekce z takového onemocnění charakterizované částečnou nebo úplnou dehydrataci, která se projevuje v snížení aktivity, zhoršení vzhledu a stavu pokožky, jakož i podrážděnost a deprese. Dehydratace je důsledkem negativních účinků léků, které zabírají bílkoviny, které vyživují kůži a celé tělo jako celek. Je to epitel, který nejvíce trpí Lyellovým syndromem.

I když příčina vývoje onemocnění není reakcí na určité složky léku, pacient má s největší pravděpodobností určité kontraindikace pro použití jakéhokoli léku.

Lyellův syndrom: příznaky onemocnění

Symptomy onemocnění jsou zcela charakteristické. Kromě toho se klíč a první známky syndromu projevují v osobě velmi rychle, i když to lze říci rychle. Někdy jsou první projevy onemocnění nejvýše dvě nebo tři hodiny, někdy inkubační doba trvá asi týden, a jen ve vzácných případech - více než 7 dní.

Rychlost vývoje patologie a tedy i výskyt prvních příznaků jsou ovlivňovány především takovými faktory, jako jsou individuální charakteristiky organismu, jeho celkový stav a stupeň předispozice k alergickým reakcím. Poslední bod je téměř zcela určen dědičností.

Charakteristiky průběhu onemocnění

Lyellův syndrom může být nazýváno nemocí mladých, protože mládí a děti trpí nejvíce z této nemoci. Čím mladší je pacient, tím rychlejší je průběh onemocnění. Nebezpečí této nemoci spočívá ve skutečnosti, že za téměř 2-3 dny se syndrom může vyvinout až do poslední komplikované fáze a vést k smrtelnému výsledku.

Během exacerbace nemoci je třeba věnovat pozornost tělesné teplotě pacienta. Často dosahuje extrémně vysokých rychlostí 39-40 stupňů a může být dokonce vyšší. V příštím stadiu vývoje onemocnění je pozorována dermatitida, která se projevuje vyrážkami po celém těle. Nevím, že taková vyrážka je prostě nemožná: je to několik červených kostek umístěných po celém těle, stejně jako ruce a nohy pacienta. Často postižené místa se zvětšují.

Charakteristickým rysem těchto lézí je, že mohou být upraveny do tvaru a velikosti (výrazně zvýšené), jakož i, aby se spojily kolonie, vytvářet velké plochy poškozené epitelu. Kožní léze mohou zabírat 50% nebo více celé pokožky. Pokud vám tento okamžik chybí a lidem nepomůžete, vředy se brzy změní na bubliny různých velikostí. Z těchto blistrů proudí tekutina a epitel v mnoha postižených oblastech se rozdělí na kusy.

Zejména onemocnění postihuje kůži, která se nachází v blízkosti jakékoliv sliznice, například ústa. Pole v blízkosti rtů často krvácí, stane se bolestivé a velmi citlivé. V budoucnu se všechny poškozené oblasti přeměňují na rány a jsou pokryty krustami.

Kromě toho, progresivní onemocnění mají negativní vliv na dýchací stavu (průduškového, hrtanu), zažívacího traktu (jícnu, žaludku, atd.), A také deformuje močový měchýř. Oči jsou také náchylné k zánětlivým procesům s různou složitostí. Jak choroba postupuje, stav pacienta se rychle zhoršuje. Doslova po dobu jednoho týdne akutního průběhu se dosáhne vrcholu onemocnění a dojde k odpovídajícím následkům. Pacient ztrácí smysl pro realitu, jeho mučených strašlivých bolestech hlavy, neustále ospalé, může se objevit halucinace, tělesná teplota se udržuje na stejné úrovni, pacient cítí deficit vody v těle.

Laboratorní krevní testy ukazují významný pokles jeho tekutosti a přítomnost obrovského počtu bílých krvinek. To druhé potvrzuje skutečnost, že se v lidském těle aktivně rozvíjí zánětlivý proces, jehož se tělo snaží bojovat s veškerou svou silou. Naneštěstí se však v této fázi člověk již sám nemůže vypořádat s onemocněním.

Zvláštní pomoc pacientovi by měla být přijata již v počáteční fázi vývoje syndromu. Pokud se čas ztratí a patologie dále postupuje, je pravděpodobné, že léčba bude radikálnější. Při absenci lékařské péče a v této fázi onemocnění budou příznaky co nejvíce agresivní.

Mezi tyto příznaky patří následující:

• Nekróza tkání vnitřních orgánů (plíce, ledviny);
• zánět ledvinové pánve;
• zánět plic;
• otok plic;
• vývoj závažných infekčních komplikací.

Ta má nejnepříznivější důsledky, protože obrany těla pacienta jsou příliš slabé, což vede k tomu, že škodlivé mikroorganismy snadno pronikají do krevního oběhu, kde se aktivně šíří a šíří na všech systémech a orgánech. V tomto klinickém obrazu je pravděpodobný smrtelný výsledek. Produkty vitální aktivity patogenních bakterií jsou velmi toxické a pokud se dostanou do krevního oběhu, mohou způsobit šokový stav.

Druhý a třetí týden po nástupu onemocnění jsou nejdůležitější. Během tohoto období se vyvíjejí výše uvedené komplikace. V tomto okamžiku vyžaduje zvláště intenzivní lékařská opatření a pozorná péče.

K dnešnímu dni, kdy je léčba Lyellova syndromu prováděna podle nejpokročilejších technik užívajících nejmodernější léky, je úmrtnost poměrně vysoká a představuje asi 1/3 celkového počtu případů.

Pravděpodobnost smrti pacienta prudce stoupá za následujících okolností:

• Nedostatečná léčba;
• pozdější diagnóza onemocnění;
• úmrtí více než 50% kůže.

Dermatologové se často ptají na otázku, který přesně léčivý přípravek (nebo jeho složka) způsobil vývoj Lyellova syndromu. To je velmi důležité, protože když pomáhá nemocnému odborník nucen používat určité léky, a pokud je aplikován lék, což způsobuje alergickou reakci pacienta, následky by mohly být katastrofální.

Nebezpečí Lyellova syndromu a příčiny závažnosti

Infekční komplikace. Pokud je onemocnění, toxická epidermální nekrolýza, že se stává poměrně často, protože poškození dýchacích cest sliznic a ztráta epidermis ve velkých oblastí přispívají ke snadnému pronikání virů a škodlivých bakterií v těle. Tam je vývoj pneumonie, pyoderma, které se provádějí s bleskem rychlost šíření infekce přes všechny systémy a orgány, všechny doprovázené vznikem sepsy.

Ztráta kapaliny ve velkém množství spolu s bílkovinami a elektrolyty (solemi) vede ke snížení hladiny krve a těžké dehydratace. V důsledku toho dochází k narušení krevního zásobování všech orgánů. Existuje zhoršení ledvin, plic a srdce. Zvyšuje dýchací a srdeční selhání. Zhoršená filtrace ledvin vede k zastavení procesu tvorby moči a vylučování toxických látek.

Léze sliznic membrány trávicího traktu může způsobit komplikaci ve formě masivního vnitřního krvácení a zhoršení absorpce potravy.

Slepota. Takový problém může nastat s vážným poškozením spojivky. Po vytvrzení jsou možné negativní důsledky, které jsou způsobeny dlouhodobou fotofobií (fotofobií).

Prognóza této choroby není příliš příznivá. Úmrtnost se pohybuje od 30 do 70%, nejčastěji zemřou starší lidé a děti. Příčiny smrti - dehydratace, sepse, tromboembolie plicní arterie.

Léčba Lyellova syndromu

Léčba nemoci se provádí pomocí následujících metod a léků:

• V první řadě je přijímání všech léků předepsaných před nástupem nemoci zrušeno.
• S pomocí laxativ a diuretik, stejně jako klíšťat, jsou z těla odstraněny zbytky dříve užívaných léků co nejvíce.
• Vykonává se čištění krve (plazmaferézy) z nahromaděných toxinů.
• Extrakorporální hemosorpce. Tato metoda terapie se používá k čištění těla škodlivých (toxických) látek.
• Rehydratační terapie, která normalizuje rovnováhu vody a soli v těle.
• Glukortikosteroidy jsou předepsány (chemické analogy hormonů kůry nadledvin, které pomáhají snižovat alergickou reakci).
• Antibiotika se profylakticky používají k prevenci infekce.
• Hepatoprotektory, jejichž účinnost je zaměřena na zlepšení funkce jater.
• Antiagreganty a antikoagulancia (látky, které pomáhají snižovat koagulaci).
• Diuretika se používají ke zlepšení močení a snižování zátěže ledvin.
• Výjimka nebo maximální omezení styku pacienta s dráždivým účinkem (látka, která způsobuje alergickou reakci).

Lyellův syndrom - velmi vážné nemoci a samoléčba je zde nepřijatelná, zejména pro osoby s alergiemi. Při prvních příznacích je nutno naléhavě se obrátit na kliniku, neboť právě tehdy, když je zpoždění smrti podobné. Včasná začala správná léčba umožňuje dosáhnout pozitivní dynamiky.