Léčba zilberového syndromu - jednoduchost a účinnost

Gilbertův syndrom - benigní genetické onemocnění jater, která získala své jméno z názvu slavného francouzského gastroenterologa, který jako první diagnostikováno a komplexně popsal onemocnění v roce 1901. V lidu se jednoduše nazývá dědičná žloutenka, protože celé jméno se skládá z 12 lékařských výrazů a nejkratší z 3 - hereditární pigmentární hepatózy.

Gilbertův syndrom je takový, jaký je

Nemoc je nakažlivá, neškodná a charakterizuje opakující se útoky rychle zastavte se speciální dietou, dodržování zdravého způsobu života a někdy i farmakologické léčby.

Metoda distribuce a přenosu

Gilbertův syndrom je zděděn. Moderní lékařské technologie umožňují rodinnému plánování, aby dítě ještě před koncepcí provedlo řadu genetických vyšetření a posoudilo stupeň rizika takové patologie u novorozenců.

Zatímco tento postup je drahý, měl by se tedy nejprve zaměřit na ty rodiče, kteří již mají dítě s takovým syndromem. Také se doporučuje genetické poradenství pro páry, které plánují první dítě, v případech, kdy otec i matka trpí Gilbertovým syndromem. Těhotenství u žen s Gilbertovým syndromem je příznivé a nevyžaduje další léčbu.

Onemocnění postihuje muže více než ženy (v poměru 8-10 na 1). Široce distribuované ve státech střední Asii, na Středním východě, v Indočíně, a to zejména v zemích střední a severní Africe, kde téměř 40% populace v různém stupni, trpí Gilbertův syndrom.

Moderní výzkum to zjistil defektní gen Gilbertova syndromu existuje téměř polovina lidstva, ale onemocnění je možné pouze tehdy, když takovou vadu zdědí oba rodiče současně. V tomto případě se nemůžou zhoršit, jsou pouze nosiči. Manželský pár, kde jsou oba rodiče nemocní, ve většině případů má zdravé potomstvo.

Morfologie

V roce 1993, s průlomem v genetických a molekulárních studiích, byla příčina onemocnění jasně stanovena. Gilbertův syndrom je způsoben mutace ve druhém chromozomu práva.

Sekvence genu „T-A-T-A-A‘, z neznámých důvodů, jsou postaveny 2 více dalších nukleotidy T a A - adenin a thymin, a to vysvětluje rozmanitost forem, symptomů a průběhu dědičné žloutenky. Koneckonců, počet možných kombinací, které mohou sestávat z 3 Timines a 4 Adenins, je obrovský.

Tento mnohočetný genetická vada brání normální syntéze UGT1A1- enzym v játrech, který je zodpovědný za transformaci nepřímého (nerozpustného) bilirubinu v přímé (rozpustné formě) a jeho využití.

Bilirubin je konečnou fází rozpadu hemoglobinu, což je konečná fáze života červených krvinek - červených krvinek. V normálním stavu se denně produkuje 300 mg bilirubin v játrech, slezině, kostní dřeni a pojivových tkáních.

Při vstupu do jater s krví musí být nerozpustná forma přeměněna na rozpustnou formu s UGT1A1 a vstoupit do střeva žluč. V případě selhání při výrobě tohoto katalyzátoru, otravy s "neléčeným" toxickým nepřímým bilirubinem, který se hromadí v lipidách tuku a mozkové tkáně. Tento mechanismus akumulace hnědavě žlutých buněk nepřímého bilirubinu vysvětluje hlavní symptomologii onemocnění.

Symptomy

Před obdobím úplné puberty je Gilbertův syndrom "ve spánku". Po 20 letech se projevuje a neovlivňuje očekávanou délku života.

Nemoc je zákeřná tím, že 30% lidí, kteří nevěnují pozornost k jejich onemocnění v důsledku nedostatku výrazných příznaků syndromu, a neplatí žádnou léčbu. Tímto způsobem urychlují rozvoj společníků společenských onemocnění: gastroduodenitida, hepatitida, cholecystitida, pankreatitida, cholelitiáza a / nebo dyskineze kloubů - další nemoci trávicího traktu. Jednou z nejnepříjemnějších kombinací je Gilbertův syndrom + Krieger-Nayyarův syndrom.

Hlavním příznakem Gilbertův syndrom je považován za pravidelné, méně trvalý, zežloutnutí kůže - Jaterní masku a očního bělma - ikterická bělmo a vzhled žluté plaků na horní víčka - xanthelasma.

Tento „žloutnutí“ se spustí a objeví se poté, co: 1) SARS a ORZ- 2) přejídání, hladovění nebo nízkokalorické diet- compliance 3) nadměrné úlitby alkogolya- 4) Některé traumatická povrezhdeniy- 5) stres, dlouhodobému působení chladu, namáhavém cvičení a dehydratace - 6) 7 menstruatsii-) hodin hormonu (včetně anabolické) paratsetomolosoderzhaschih a jiných drog.

Další příznaky:

• Spasmodická bolest na pravém boku a pálení žáhy kovová chuť v rtu- nevolnost (zvracení), appetita- ztrátou nadýmání, zácpa, průjem a změna barvy stolice.
• Stav neustálé únavy a únavy, golovokruzheniya- pocit mrazení při normální teplotě tela- bolesti myshtsah- otok dolní konechnostey- tachykardie a golovokruzheniya- noc studený pot a nespavost.
• Útoky paniky a bezproblémového strachu- emoční deprese - depresivní stavy - podrážděnost až protisociální projevy.

Diagnostika

Pokud v průběhu inspekce a šetření, lékař podezření na přítomnost Gilbertův syndrom, je ke schválení diagnóze onemocnění, využije výzkumu uvedena níže (podle potřeby v pořadí růstu):

• Podrobný biochemický a obecný krevní test.
• Analýzy moči a výkalů.
• Pomocné testy: 1) s hladovkou, 2) s kyselinou nikotinovou, 3) s fenobarbitalem.
• Identifikace virových markerů hepatitidy B, C a D.
• Ultrazvuk orgánů gastrointestinálního traktu, CT a MRI jater.
• Studie štítné žlázy.
• Biopsie jaterní tkáně nebo alternativní Fibroscania nebo Fibrotest (Fibromax).
• Molekulární analýza krevních enzymů a DNA.

Pro správnou diagnózu je možné provést další studie s cílem vyloučit nemoci podobné Gilbertově syndromu: obstrukce žlčovodů, hemolytická anémie, Cholestáza, Kriegler-Najarův syndrom, Dabin-Johnsonův syndrom, falešná žloutenka.

Zúčastněný terapeut může předepisovat konzultace neurologa, gastroenterologa, vertebrologa, rehabilitačního specialisty nebo instruktora cvičební terapie. Doporučení terapeuta a infekčních nemocí bude nadbytečná.

Léčba Gilbertova syndromu

Léčba dietou

Hlavním způsobem, jak zastavit útoky Gilbertova syndromu a rychle se z něho dostat, je přísné dodržování zvláštní léčebné jaterní výživy - Tabulka 5.

V období mezi útoky může být tato strava přísně ignorována, ale dodržovat zásady zdravé výživy:

• Vezměte jídlo v malých podílech, v malých porcích, nejméně 4-5 krát denně.
• Nezapomeňte na čistou vodu (1-2 litry).
• Používejte produkty se sníženým obsahem uhlohydrátů, které upřednostňují proteiny rostlinného i živočišného původu.
• Omezit spotřebue všechny tučné pokrmy.
• Kompletně vyloučit používání sladkých a nízkoalkoholických nápojů s oxidem uhličitým v průmyslové výrobě.
• Použijte dostupnou léčbu šťávy.
• Kategoricky zakázané nalačno a nízkokalorické výživy.

Z preventivních důvodů se doporučuje uplatnit i v obdobích trvalé remisie - prodloužené absence záchvatů týdnů "přísného dodržování" stravy Tabulka 5, kde po 1. týdnu dietní výživy následuje 3 týdny normální stravy.

Pozor prosím! Přísná veganství a vegetariánství s Gilbertovým syndromem jsou vyloučeny!

Léky

V současné době lékaři přišli k tvrzení, že tato nemoc nepotřebuje léčbu a nepřetržitý příjem farmakologických léků - Útoky procházejí sami s odstraněním faktorů jejich svolání. Pokud je to však nutné, aby Gilbertův syndrom léčil, může lékař zvolit, předepsat režim a předepsat lék na předpis z následujícího seznamu:

1. Léky, které snižují hladinu nepřímého bilirubinu (fenobarbitalu) - luminal, barboval, corvalol, valokardin.
2. Hepatoprotektory, chránící játra - flumitsenol, žíhaný, portálový, hepatofalk.
3. Propulzanty stimulující peristaltiku - cerukal, domperidol, perinorm, ganaton.
4. Enzymy, které pomáhají strávit potravu - pankreatin. festální, motilium.
5. Léky, které inhibují syntézu cholesterolu, jsou klofibrát, lipomid a miscil- eron.
6. Individuální léčivé rostlinné přípravky z cholagogu a soli Karlovy Vary.
7. Choleretika - alahol, chogol, holosy.
8. Enterosorbenty - atoxyl, ethereosgel, chitosan.
9. Homeopatické tinktury a bylinné čaje s hepatotropním účinkem.
10. Vitaminovaný komplex Neurobionum a vitamíny skupiny B.
11. Někdy - diuretika.
12. Muži se doporučují, aby podstoupili tříměsíční průběh kyseliny ursodeoxycholové (UDCA).
13. V obzvláště závažných kritických případech může být v naléhavých případech nutno podat albumin.

Během záchvatů onemocnění je nutné, pokud je to možné, přestat užívat antibiotika, antivirotika a léky proti chladu.

LFK a Sport

Při fyzickém cvičení a sportu je třeba si uvědomit zákaz velké fyzické námahy, která by měla být během období útoků snížena na rozumné minimum - chůze, jóga, pilates. Nedoporučujeme sport, ve kterém často musíte ohýbat nebo zvedat závaží. Pod zákazem všechny druhy výcviku, kde se používají anabolické steroidy.

Balneologické ošetření a bahenní lázně se ukázaly jako dobré.

Další doporučení

Spolu s odmítáním špatných návyků a racionální výživy je nutné sledovat střídání bdělosti a odpočinku. Obecné informace celkový objem spánku by neměl být kratší než 8 hodin denně. Ujistěte se, že jste v klidu mezi 23:00 a 4:00. Zabraňte dlouhodobému vystavení přímému slunečnímu světlu. Moderování je vždy, všude a ve všem - to je hlavní motto pacientů s Gilbertovým syndromem!